LC n. 122/2019 - Un inibitore della crescita tumorale può frenare la fibromatosi aggressiva?

Il tumore desmoide (o fibromatosi aggressiva) è una neoplasia rara del tessuto connettivo, dovuta a mutazioni genetiche. Viene definita benigna per via della sua scarsa propensione a dare metastasi, ma ha un’alta possibilità di recidiva locale (tra il 25 e il 60% a cinque anni) ed è localmente invasiva, diventando fatale per l’ostruzione o la compressione di strutture vitali se le cellule fibro-muscolari crescono in modo anomalo, a livello addominale o extraddominale, infiltrando il mesentere, le strutture neurovascolari e i visceri. Il tumore desmoide si manifesta in giovane età (prima dei 40 anni e soprattutto nelle donne nel post partum) in modo sporadico, ma talvolta si associa alla poliposi familiare del colon.
Non esistono a oggi cure efficaci: il trattamento convenzionale è l’asportazione chirurgica dell’area colpita nei casi di malattia della parete addominale, seguita dalla radioterapia; attualmente sono in prova alcuni anticorpi monoclonali.