LC n.130/2019 I FANS rallentano i danni polmonari della fibrosi cistica?

INTERVENTO La fibrosi cistica è una malattia genetica autosomica recessiva. Il difetto genetico porta a una disfunzione della proteina di membrana CFTR (regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica), cui consegue un difetto nella secrezione del cloro e un eccessivo riassorbimento di sodio da parte degli epiteli, con accumulo di secrezioni viscose nelle vie aeree che predispongono a infezioni e infiammazione polmonari.
L’aggiornamento di una revisione sistematica della Cochrane Collaboration ha valutato se il trattamento con farmaci antinfiammatori non steroidei (ibuprofene, nella fattispecie) ad alto dosaggio possa prevenire il deterioramento progressivo della funzione polmonare e la conseguente morbilità nei pazienti a etti da fibrosi cistica. Per raccogliere gli studi, pubblicati e non, sono state contattate anche le aziende farmaceutiche produttrici di FANS e interrogati diversi registri online, no al novembre 2018.
Sono stati identificati in tutto quattro studi, per un totale di 287 partecipanti con fibrosi cistica tra i cinque e i 39 anni d’età, con un follow up massimo di quattro anni.