TML n. 3/2012 – IN BREVE: Icatibant per l’angioedema ereditario

La FDA ha approvato l’icatibant (Firazyr-Shire Italia, disponibile in Italia dal 2009), un antagonista selettivo del recettore di tipo 2 (B2) per la bradichinina, per il trattamento degli attacchi acuti di angioedema ereditario (HAE). L’HAE è una rara malattia a trasmissione autosomica dominante (prevalenza stimata 1:10.000-50.000) caratterizzata da attacchi ricorrenti e spesso imprevedibili di angioedema della durata di due-cinque giorni che interessano in genere le estremità, il tratto gastrointestinale, gli organi genitali, il viso, l’orofaringe o la laringe. L’edema laringeo può essere pericoloso per la vita. L’HAE è in genere causato da una mutazione del gene che codifica per l’inibitore della C1-esterasi (C1-INH). Il C1-INH è un inibitore della serin-proteasi che sopprime la produzione di callicreina plasmatica, responsabile della produzione di bradichinina. La bradichinina è una sostanza vasoattiva che aumenta la permeabilità vascolare. La soppressione della produzione di callicreina o di bradichinina previene le variazioni incontrollate della permeabilità vascolare e l’angioedema.