La Food and Drug Administration (FDA) ha approvato il mavacamten (Camzyos-MyoKardia/BMS negli USA; non disponibile in commercio in Italia), un modulatore della miosina cardiaca, per migliorare la capacità funzionale e i sintomi negli adulti affetti da cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (CMI) di classe II o III della New York Heart Association (NYHA), con una frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF) ≥ 55% al basale. Il mavacamten è il primo farmaco della sua classe a essere disponibile negli Stati Uniti.
LA PATOLOGIA
La CMI è una comune malattia genetica autosomica in cui una mutazione, il più delle volte in un gene del sarcomero, causa un’eccessiva formazione di ponti trasversali tra le proteine della miosina e dell’actina, impedendo il rilassamento dei miociti e causando l’ispessimento del ventricolo sinistro. Tra i sintomi della CMI vi sono intolleranza allo sforzo, dispnea, dolore toracico, palpitazioni e sincope, ma la malattia asintomatica è comune e la maggior parte dei pazienti ha un’aspettativa di vita normale senza necessità di ricorrere a trattamenti importanti. Le complicazioni della CMI possono comprendere fibrillazione atriale, ictus, insufficienza cardiaca e morte cardiaca improvvisa.
La CMI ostruttiva, che rappresenta circa il 75% dei casi di CMI, è caratterizzata da ipertrofia del setto e alterazioni della valvola mitrale e dell’apparato subvalvolare. Queste anomalie strutturali determinano l’ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro (LVOT), l’aumento della pressione intracavitaria e rigurgito mitralico. L’ostruzione del tratto di uscita del ventricolo sinistro (LVOT) è associata a una riduzione del volume di eiezione e a un aumento del rischio di insufficienza cardiaca progressiva e di morte.
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